Блефароспазм - симптомы и лечение

Блефароспазм (blepharo — веко, spasm — спазм) — это местное неврологическое расстройство, при котором человек часто мигает и непроизвольно сжимает глаза. К длительному спазму и смыканию век приводят невольные сокращения круговых мышц глаз. Кроме того в эти сокращения часто вовлекаются мышца гордыша (musculus procerus) и мышцы морщателя (musculus corrugator supercilii) .

Согласно Международной классификации двигательных расстройств, блефароспазм относится к дистонии из группы гиперкинезов — внезапных непроизвольных движений . Это лицевая форма фокальной дистонии, т. е. дистонии, при которой вовлечена только одна анатомическая область . Наряду с цервикальной дистонией (патологическим сокращением мышц шеи и затылка), блефароспазм является наиболее распространённой формой дистонии. В среднем он встречается не чаще чем у 5 человек на 100 тысяч населения .

Таким расстройством обычно страдают люди, чья профессия связана с интенсивной нагрузкой на глаза: врачи, музыканты, клавишники и др. В большинстве случаев пациенты с этим заболеванием проживают в южных регионах с повышенным уровнем солнечного излучения . Причем женщины сталкиваются с блефароспазмом в три раза чаще мужчин .

Причины возникновения данного заболевания пока не установлены окончательно. В зависимости от происхождения выделяют три формы блефароспазма: врожденную, приобретенную и идиопатическую.

Врожденный блефароспазм связан с генетическими нарушениями, которые передаются по определенным типам наследования:

• аутосомно-доминантный — заболевание возникает в каждом поколении независимо от пола;
• аутосомно-рецессивный — заболевание передается через поколение, возникает независимо от пола;
• X-сцепленный рецессивный — заболевание передается через поколение, возникает только у мальчиков (девочки становятся носителями);
• митохондриальный — болезнь передается по материнской линии, возникает у детей независимо от пола.

Приобретенный блефароспазм вызывают другие заболевания и состояния:

• повреждение мозга плода в утробе матери, во время родов или в первую неделю жизни;
• нейроинфекции (менингит, энцефалит);
• лекарственное воздействие (леводопа, бромокриптин, агонисты дофамина, нейролептики, метоклопрамид, противосудорожные средства, антидепрессанты, блокаторы кальциевых каналов, СИОЗС и антигистаминные препараты);
• интоксикации (отравление цианидами, метанолом, марганцем, сероуглеродом, кобальтом, дисульфирамом, 3-нитропропионовой кислотой);
• дегенеративные и сосудистые заболевания центральной нервной системы (мультисистемная атрофия, дисциркуляторная энцефалопатия);
• неопластические процессы (опухоль головного мозга, паранеопластический энцефалит);
• черепно-мозговая травма;
• функциональные нарушения (психогенные).

Идиопатическая форма блефароспазма возникает по неустановленным причинам .

При выявлении аналогичных признаков свяжитесь с медиком. Не предпринимайте самостоятельное лечение — это рисковано для вашего организма!

Чаще белфароспазм возникает у индивидуумов старше 50 лет. Среди диагностических признаков указаны:

• Проблемы с удержанием глаз открытыми. Из-за расстройства тонуса мышц глаз пациент неосознанно старается моргать, при этом такие сокращения возникают часто.
• Смена тошнотических и клонических приступов: автоматическое возникновение симметричных ритмичных сокращений и расслаблений окружностей мышц глаз. Спазмы усиливаются при эмоциональном стрессе, стрессовых ситуациях, сильной усталости, напряжении глаз (при чтении), просмотре экрана, ярком свете, бликах от снега или воды, холодном воздействии (ветре). Исчезание симптомов во сне, слабое проявление после пробуждения, после алкоголя и в состоянии гипноза. Сохраняется кратковременный волевой контроль.
• Отсутствие возможности открыть глазное веко — отмечается у 20-25 % больных. Люди жалуются на затруднения с опусканием верхнего века. При этом пациенты могут закрывать и моргать глазами. Этот дефект связан с недостаточной активностью мышц, поднимающих верхние веки.
• Классические парадоксальные действия: уменьшение или прекращение белфароспазма при взгляде вниз и движениях глаз в стороны, а также при посещении врача, во время еды, в разговоре и зевании;
• Спонтанные ремиссии: симптомы белфароспазма могут исчезнуть полностью на продолжительное время даже после много лет заболевания.
• Возможно сочетание или переход в другую форму очаговой дистонии. Типичным является сочетание белфароспазма с оромандибулярной дистонией — неосознанными сокращениями мышц рта и нижней челюсти. Такое сочетание расстройств называется синдромом Мейга. Он проявляется белфароспазмом, гиперкинезами в нижней части лица и/или жевательных мышцах. Обычно сначала появляется белфароспазм, к нему позднее присоединяется оромандибулярная дистония .

Также к признакам белфароспазма относят корригирующие жесты:

• действия, прерывающие непрерывный поток нервных импульсов: закрытие одного глаза, моргание, снятие и надевание очков, ношение очков с тёмными стёклами;
• различные манипуляции в верхней части лица: прикосновения или нажимание на лоб, брови, нос, веки, виски;
• разнообразные движения в нижней части лица, отвлекающие от моргания: курение и манипуляции с сигаретой во рту, прикосновение к подбородку, кашель, произвольные движения нижней челюстью, наличие во рту семян, жевательной резинки, конфет и т. д.

К немоторным признакам белфароспазма относятся: боль, депрессия, тревога, социофобия. Они характерны для пациентов с белфароспазмом и вместе с моторными признаками значительно влияют на их качество жизни . Такие признаки имеют вторичный характер, т. е. являются спутническими.

Развитие блефароспазма связано с наследственными и генетическими факторами, а также конкретными генетическими мутациями, обозначаемыми как DYT. Эти мутации приводят к нарушению процесса синтеза определенных белков, которые участвуют во взаимодействии внутриклеточных структур, высвобождении нейромедиаторов, регулирующих двигательную активность, и обеспечении энергией нейронов, вырабатывающих дофамин (этот нейромедиатор также влияет на двигательную активность).

Последние исследования пациентов с блефароспазмом выявили изменения серого вещества в базальных ганглиях, таламусе и мозжечке, а также нарушения баланса нейромедиаторов. В результате функциональных исследований обнаружена патологическая активность ствола головного мозга и сенсомоторной коры, что приводит к гипервозбудимости ингибиторных (тормозящих) нейронов коры. Все это способствует развитию блефароспазма.

Возможность развития заболевания увеличивается при врожденной некорректной сенсомоторной реакции на периферические сенсомоторные раздражители. Например, при синдроме «сухого глаза» или блефарите раздражение глаз усиливает моргание, что вызывает блефароспазм. При травме лица происходит увеличенный поток болевых сигналов, что приводит к гиперчувствительности к свету, увеличению моргания и развитию блефароспазма. Эти процессы представляют собой нарушение сенсомоторной интеграции, т. е. адаптивного ответа нервной системы на внешние раздражители.

Таким образом, основное значение в патогенезе блефароспазма придается наследственности, нарушениям работы мозга, сопутствующим заболеваниям глаз, травмам лица и внешним раздражителям .

Согласно Международной классификации болезни (МКБ-10), блефароспазм относится к разновидности дистонии — нарушения координации движений, вызванного дисбалансом регулирующих нейромедиаторов. Ему присвоен код G24.5.

В медицинской практике различают пять форм блефароспазма:

• повышенное моргание — встречается в 10 % случаев;
• частые кратковременные эпизоды закрытия глаз — в 17 % случаев;
• периоды длительного зажмуривания — в 46 % случаев;
• частые ритмичные сокращения мышц глаз и подергивание век — в 7 % случаев;
• невозможность открыть веки (закрытие глаз) — в 20 % случаев.

В начальный период блефароспазма в 75 % случаев сопровождаются такими симптомами, как раздражение глаз, слезотечение, болевые ощущения, ощущение «песка», жжение, чувство дискомфорта и сухость. Эти симптомы часто сочетаются и могут приводить к преобладающему нарушению движений с учащением моргания. Они свидетельствуют о значительном влиянии избыточного сенсорного потока от рецепторов кожи, мышц, сухожилий, глаз и сосудов. За месяцы или годы до начала заболевания могут накапливаться различные провоцирующие факторы: продолжительное напряжение мышц вокруг глаз, боль, местные травмы. Постепенно моргание становится более интенсивным, иногда даже до полного закрытия век.

Люди в труде страдают блефароспазмом. Из-за этой патологии они часто не могут найти себе места в обществе. Если не проводить правильное лечение, вероятность развития депрессии, тревоги и социофобии увеличивается. Также они сталкиваются с риском развития функциональной «слепоты», которая может привести к инвалидизации. При таком рефлекторном зажмуривании пациент может упасть, попасть в аварию, что приведет к травме.

Блефароспазм диагностируется клинически, то есть по жалобам пациента и наличию симптомов болезни. Алгоритм диагностики включает в себя следующие этапы:

• Клиническая картина: определение синдрома блефароспазма и оценка его симптомов в соответствии с новой Классификацией дистоний 2013 года (уточняется возраст и причины возникновения болезни, пораженные области, сочетание с другими дистониями и т. д.).
• Документирование клинической картины: видео- и фотофиксация для планирования лечения и оценки его эффективности.
• Генетическое тестирование: проводится при подозрении на наследственную природу блефароспазма.

Оценка клинических проявлений болезни проводится с использованием стандартных оценочных шкал. Чаще всего используются: шкала Скотта, шкала Jankovich (JRS) и функциональная шкала оценки повседневной активности при блефароспазме. Они помогают дать объективную оценку состояния пациента и оценить эффективность лечения в динамике.

Балльная оценка зрительной функции при блефароспазме:

• 1 балл — слепота;
• 2 балла — зависимость вне дома;
• 3 балла — независимость при плохой зрительной функции;
• 4 балла — независимость при недостаточной зрительной функции;
• 5 баллов — неудобство;
• 6 баллов — нормальная функция зрения.

Электромиография может подтвердить функциональные нарушения: мигательные паттерны и длительные нерегулярные мышечные сокращения, которые приводят к принудительному закрыванию глаз. Однако в реальной клинической практике эта процедура редко используется из-за возможного несоответствия результатов клинической картине. Обычно электромиография используется только в научных исследованиях.

Методы структурной нейровизуализации (КТ, МРТ, функциональная МРТ и др.) не рекомендуются для рутинной диагностики у взрослых пациентов с явными признаками блефароспазма, так как они могут не выявить патологий. МРТ головного мозга показана только для скрининга приобретенных форм блефароспазма, а КТ может быть необходима для дифференциальной диагностики накоплений кальция и железа в организме.

Дифференциальную диагностику блефароспазма проводят с аналогичными состояниями: миастенией, гемифациальным спазмом, светобоязнью, тиками, апраксией открывания глаз, невритом лицевого нерва, психогенным блефароспазмом. Важно различать блефароспазм и миастению, так как последняя является противопоказанием к лечению ботулотоксином, который применяется при блефароспазме. Характерной особенностью гемифациального спазма является приподнятость бровей из-за сокращения лобной мышцы, в то время как при блефароспазме брови втянуты в орбиту.

Блефароспазм: главная цель лечения — достичь устойчивой ремиссии, сохраняя трудоспособность и социальную активность пациентов.

«Золотым стандартом» в лечении блефароспазма считается ботулинотерапия — инъекции ботулотоксина типа А (БТА) . Начально этот метод использовался калифорнийским офтальмологом А. Скоттом при лечении людей с косоглазием. Скорее всего, он впоследствии применил локальные инъекции БТА для лечения пациентов с блефароспазмом и гемифациальным спазмом . Годом раньше офтальмолог Б. Фрю вместе с коллегами представил применение БТА при блефароспазме . С тех пор ботулотоксин применяется не только в офтальмологии, но и в лечении заболеваний нервной системы.

Официально ботулинотерапия началась в 1989 году после одобрения FDA (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, США). Одним из первых показаний для применения БТА был блефароспазм . По рекомендациям Европейской федерации неврологических обществ, препараты БТА являются первой линией лечения данного заболевания . Их безопасность и высокая эффективность подтверждены различными контролируемыми исследованиями и 35-летним опытом использования в клинике .

Ботулотоксин вводят в целевые мышцы: мышцы век и круговые мышцы глаз. При правильной дозировке препарат устраняет патологические мышечные сокращения, не нарушая их функции. БТА рекомендуется пациентам сразу после установления диагноза. Локальные инъекции требуется делать регулярно. Интервал между процедурами варьируется: все зависит от состояния пациента. Обычно ботулинотерапия проводится каждые 3-4 месяца.

Эффект обычно наступает на 3-4-й день после инъекции и постепенно усиливается. Прекращается насильственное, неконтролируемое зажмуривание, что приводит к улучшению зрения, так как возвращается контроль за открытием и закрытием глаз. Эффект длится 3-4 месяца, иногда — дольше. Благодаря этому пациенты могут жить привычной жизнью .

Ботулотоксин производится грамположительным бактерией Clostridium botulinum (ботулин). Он действует на нервные клетки, блокируя высвобождение ацетилхолина — нейромедиатора, участвующего в передаче нервных импульсов. Это приводит к количественному обратимому снижению мышечной силы .

В России разрешены следующие препараты БТА:

• 100-единичные: ботокс, лантокс, ксеомин, релатокс, ботулакс (некоторые препараты выпускаются во флаконах по 50 и 200 единиц);
• 300- и 500-единичный: диспорт.

Дозировка рассчитывается индивидуально согласно инструкции по применению в медицинских целях. Коэффициент пересчета единиц действия между диспортом и 100-единичными препаратами по неврологическим показаниям составляет 3:1 и меньше, в эстетических целях — 2,5:1 . Окончательный расчет дозировки остается за врачом.

Лечение ботулотоксином должно проводиться опытными специалистами, прошедшими соответствующее обучение. Доза введения в одну точку для 100-единичных препаратов БТА составляет 1,25-5 ЕД. Инъекции проводятся в 3-6 точках с каждой стороны. Средняя общая доза на каждую сторону составляет 15-30 ЕД, соответственно, за одну процедуру используется 30-60 ЕД препарата. Нельзя вводить ботулотоксин в среднюю зону верхнего века, так как это может привести к птозу (опущению века) .

Побочные эффекты БТА:

• очень часто — птоз;
• часто — слабость мышц лица, диплопия (двоение в зрении), сухость глаз, отек век, повышенное слезоотделение;
• нечасто — парез мышц лица;
• редко — офтальмоплегия (поражение глазодвигательных нервов), врожденное зеркало века .

Для снижения рисков побочных эффектов важно соблюдать дозу БТА, начинать лечение с минимально эффективной дозировки. Препараты, влияющие на передачу нервных импульсов, такие как антибиотики группы аминогликозидов (амикацин, гентамицин и другие), должны применяться с осторожностью .

Перед проведением ботулинотерапии врач обязательно должен попросить добровольное информированное согласие на выполнение инъекций. После инъекций БТА рекомендуется в течение 20 минут активно сокращать инъецированные мышцы и в течение часа находиться под медицинским наблюдением для контроля за появлением немедленных аллергических реакций. Чтобы уменьшить риск появления внутрикожных гематом на лице, рекомендуется в течение 10-20 минут охлаждать места инъекций .

Другим эффективным методом устранения симптомов блефароспазма являются розовые солнцезащитные очки (с фильтром FL-41). Их используют для предотвращения вызывания зажмуривания .

Медикаментозная терапия блефароспазма ушла в прошлое, однако при невозможности проведения БТА могут быть прописаны следующие препараты: дофаминергические, холинергические, серотонинергические, катехоламины, ГАМК, антиконвульсанты, бензодиазепины, нейролептики. Их эффективность не достигает 20 процентов, часто временна, требуется постепенное увеличение дозы и длительное применение. Чаще всего назначают клоназепам и баклофен. Тем не менее следует помнить, что многие препараты могут вызывать побочные эффекты, включая привыкание.

Меньшая эффективность у миорелаксантов (толперизон, тизанидин), бензамидов (сульпирид, тиаприд) и антидепрессантов (амитриптилин, флуоксетин, пароксетин, сертралин, флувоксамин, тразодон) и транквилизаторов (противоангстептических препаратов). Их используют в качестве дополнения к другим препаратам для коррекции сопутствующих патологий (болевого синдрома, эмоциональных и/или соматоформных расстройств) .

В качестве дополнительного способа лечения можно использовать блефаропластику — операцию по удалению лишней кожи и мягких тканей верхнего века. Она улучшает переносимость и результаты инъекций БТА .

Глубокое стимулирование мозга (вживление специального устройства, которое подает электрические импульсы в нужную часть мозга) показало незначительную эффективность при блефароспазме. Помимо того, существует риск послеоперационных побочных эффектов: нарушения речи, парестезии, развитие гипокинезий, нарушение координации, инфицирование, нарушения работы имплантированного генератора, повреждение электродов. Рассмотрение этой процедуры возможно при отсутствии эффекта после 3-6 процедур БТА в достаточной дозе, т. е. при нечувствительности к БТА,

Прогноз. Профилактика

Список литературы