Cлучай ТЭЛА у пациента с генетической коагулопатией

Тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) — опасное заболевание, которое может привести к смерти из-за разнообразных симптомов. Разнообразие проявлений ТЭЛА может сбивать с толку врачей при диагностике. Это заболевание может встретиться перед врачом любой специальности, что подчеркивает необходимость глубокого изучения принципов диагностики и лечения ТЭЛА для практикующих врачей. Самым распространенным симптомом ТЭЛА является одышка, поэтому пациенты чаще всего обращаются к терапевту с жалобами на дыхательные проблемы.
Описан клинический случай повторной тромбоэмболии лёгочной артерии у молодого пациента с наследственной тромбофилией. Рассмотрены особенности симптоматики ТЭЛА и сложности диагностики в практике терапевта. Проанализированы причины поздней диагностики ТЭЛА.
Пациент А., родившийся в 1992 году, был госпитализирован 14.10.2014 в ГКБ № 14 г. Екатеринбурга в тяжелом состоянии.

Жалобы

Жалобы

Молодой мужчина жаловался на одышку различной степени в покое, с сухим кашлем и общей слабостью.

Впервые симптомы начали проявляться у пациента во время занятий горным лыжным спортом.

анамнез

Появление предвестников болезни пришлось на апрель 2014 года, во время физических нагрузок. Так как пациент ассоциировал симптомы с простудой, он обратился к терапевту. Без проведения дополнительных исследований был поставлен диагноз ОРИ, и пациент получал лечение нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВС) без заметного результата.
Через месяц после второго обращения к врачу из-за кашля и одышки был поставлен диагноз «бронхиальная астма«, и ему было назначено лечение ингаляционными бронходилятаторами (Форадил, Вентолин по требованию). Спирометрия в тот период не проводилась, но диагноз был поставлен на основании клинических данных.
Под влиянием терапии в течение двух месяцев одышка усиливалась, кашель продолжал беспокоить. Из-за отсутствия результатов пациент сам прекратил использование ингаляционных препаратов. В это время он начал испытывать затруднения в физических усилиях, однако не обращался за медицинской помощью.
27.08.2014 пациент решил обратиться в частную клинику из-за усиления вышеупомянутых симптомов, а также существенного снижения толерантности к физическим упражнениям. Проведено исследование функции внешнего дыхания, и была обнаружена умеренная обструкция бронхов:
  • ФЕВ1 — 76 % (норма — более 85 %);
  • ИТ — 80 % (норма).
Бронхолитическая проба не показала существенных изменений. По результатам анализа мокроты (27.08.14) было обнаружено множество условно-патогенных микроорганизмов Neisseria subflava, Streptococcus viridans и умеренное содержание Serratia marcescens.
На основании проведенного обследования пациенту был поставлен диагноз «хронический обструктивный бронхит этиологии Serratia marcescens”. Им было назначено:
  • цефалоспориновая антибактериальная терапия;
  • использование ингаляций комбинацией ингаляционного кортикостероида (иГКС) и бета-агониста продлённого действия (БАПД) симбикорт 160/4,5 мкг;
  • ингаляции короткого действия Беродуал 2 раза в день.
Лечение, однако, не принесло значительных результатов.
В августе-сентябре 2014 года пациент отметил критическое снижение толерантности к физическим упражнениям: одышка возникала уже при минимальной нагрузке, а также появилась общая слабость.
В октябре 2014 года пациент снова обратился к терапевту, который поставил диагноз «Вегето-сосудистая дистония по гипертензивному типу. А также выявлено обострение легкого течения бронхиальной астмы». Было рекомендовано продолжить приём иГКС и БАПД, а также добавить бета-адреноблокаторы. Впервые с момента начала лечения пациенту было предписано провести электрокардиографию (ЭКГ) и эхокардиографию (ЭХОКГ) плановым образом.
10.10.14 в ходе эхокардиографии были обнаружены следующие показатели:
  • увеличение размера правого желудочка до 37 мм.;
  • трикуспидальный недостаток III степени;
  • систолическое давление в правом желудочке 103 мм рт ст. при норме 25 мм рт. ст.;
  • все показатели левого желудочка были в пределах нормы.
  • фракция выброса составляла 71 %, что также соответствовало норме.
После получения данных результатов пациент был направлен в стационар участковым терапевтом.

Мужчина не страдал хроническими заболеваниями. Туберкулезом, вирусными гепатитами не переболел. Операции ему не проводили. В течение жизни он получал следующие травмы:
  • 1999 г. — повреждение правого локтя;
  • 2001 г. — перелом правого запястья;
  • 2003 г. — повреждение передней крестообразной связки правого колена;
  • 2012 г. — перелом первого пальца правой руки.

Обследование

При проведении физикального обследования обнаружено:
  • Общее состояние считается удовлетворительным,
  • Наблюдается повышенное частота дыхания (такипноэ) до 24 в минуту и частота пульса в покое до 97 ударов в минуту.
  • Артериальное давление составляет 110/70 мм рт.ст.
  • Дыхание соответствует норме, хрипов нет.
  • Сердечные тоны приглушены. Акцент на втором тона, над лёгочной артерией. Второй тон появляется в момент расслабления сердца после короткой паузы.
  • Живот мягкий, безболезненный. Отсутствие симптома Пастернацкого свидетельствует о том, что пациент не испытывает боли при небольшом постукивании в поясничной области. Положительный симптом Пастернацкого указывает на наличие заболеваний почек.

В госпитале было проведено компьютерное томографическое исследование грудной клетки с контрастированием лёгочной артерии и её ветвей для исключения тромбоэмболии лёгочной артерии.
  • Обнаружен участок уменьшения воздухопроницаемости в около корневой зоне правого лёгкого, в пределах картины матового стекла, четко отграниченный от здоровой ткани междольковым интерстициумом. Размер участка 44 х 20 х 24 мм.
  • В 1 и 2 сегментах левого лёгкого и во 2 сегменте правого лёгкого также обнаружены участки снижения воздухопроницаемости с большим диаметром, но меньшей яркостью.
  • В свете ветвей лёгочной артерии выявлены многочисленные дефекты контрастирования, пристеночные и обтурирующие (преграждающие просвет артерии).
  • Справа дефекты в сегментарных артериях 1, 2, 3, 4 и 8 сегментов, а также в субсегментарных артериях 10 сегмента, обтурация субсегментарных артерий 10 сегмента.
  • Слева дефекты в сегментарных артериях 1, 2, 3, 6, 9 и 10 сегментов
У пациента обнаружено повышенное содержание D-димера (показатель свёртывания крови): 1865 нг/мл (норма — до 500 нг/мл).
При компрессионной ультразвуковой диагностики вен нижних конечностей не выявлено признаков тромбоза поверхностных и глубоких вен.
14.10.14 ЭКГ пациента:
  • Присутствует синусовый ритм с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 100 в минуту. 
  • Наблюдается отклонение электрической оси сердца вправо (один из признаков патологии сердца).
  • Признаки перегрузки правого желудочка.

Диагноз

  • У пациента обнаружена двусторонняя инфарктная пневмония: справа верхняя и средняя доли, а слева верхняя доля, на фоне тромбоэмболии мелких и средних ветвей лёгочной артерии из неизвестного источника.
  • Наблюдается II степень дыхательной недостаточности.

Проведение лечения

Поскольку стабильность гемодинамики у пациента сохраняется и нет признаков высокого риска, тромболизис (расщепление тромбов в сосудах) не был проведен, что соответствует рекомендациям.
Лечение включает в себя следующие назначения:
  • Гепарин в дозе 1000 МЕ/час с последующим переходом на варфарин, который является антикоагулянтом непрямого действия.
  • Для восстановления функции сердца и профилактики прогрессирования лёгочной гипертензии назначен эналаприл в дозе 2,5 мг/сутки.
После проведенного лечения на контрольных томограммах зафиксированы дефекты в нижнедолевых ветвях обоих легких протяженностью 15 мм. Слева дефекты распространяются в сегментарные ветви 9 и 10 сегментов, а справа — в сегментарные ветви 1 и 2 сегментов.
Пациент был переведен в пульмонологическое отделение уральской клиники по собственному желанию родственников. Там ему проведена тромболитическая терапия стрептокиназой и сменено лекарство на ривароксабан.
После выписки пациента направили для хирургического лечения в научно-исследовательский институт патологии кровообращения имени Мешалкина в Новосибирске. После процедур положительная динамика пациента отмечена, сократилась одышка.

На постоянной основе пациент принимает ривароксабан в дозе 20 мг один раз в день. Для коррекции легочной гипертензии принимал силденафил (20 мг 3 раза в сутки в течение месяца), затем илопрост (Вентавис) (5 мг 6 раз в сутки под контролем давления), но был отменен из-за экономических причин.

При исследовании маркеров тромбофилии обнаружен генетический полиморфизм, переданный от родителей.
Контрольная оценка внутрисердечной гемодинамики на ЭХОКГ показала улучшение: размеры правых камер и давление в лёгочной артерии снизились, форма потока в лёгочных артериях нормализовалась.
Состояние пациента улучшилось: одышка снизилась, пациент вернулся к умеренной активности, качество жизни улучшилось после проведения лечения.

Заключение

Длительное время с момента первого обращения (апрель 2014) до установления диагноза (октябрь 2014) сказалось на ходе болезни и изменениях в сердечно-сосудистой системе, а также на прогнозе жизни молодого пациента.
«Маски» тромбоэмболии легких разнообразны. Низкая озабоченность врачей в данном клиническом случае, видимо, обусловлена отсутствием традиционных факторов риска: курения, ожирения, сахарного диабета, варикозной болезни или тромбофлебита, малоподвижности.
У пациентов молодого возраста в сложных клинических случаях без явных факторов риска для венозных тромбоэмболий, своевременное проведение таких доступных неинвазивных методов диагностики как ЭКГ и ЭХОКГ позволит подозревать тромбоэмболию легких.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Каковы причины ТЭЛА у пациента с генетической коагулопатией?

ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии) может возникнуть у пациента с генетической коагулопатией из-за нарушения процесса свертывания крови, например, из-за дефицита факторов свертываемости или из-за гиперкоагуляции.

Какие симптомы ТЭЛА могут возникнуть у пациента с коагулопатией?

Пациент с генетической коагулопатией и ТЭЛА может испытывать одышку, боль в груди, кашель с кровохарканьем, быструю или нерегулярную сердцебиение, а также потерю сознания.

Как диагностируется ТЭЛА у пациента с генетической коагулопатией?

Для диагностики ТЭЛА у пациента с генетической коагулопатией могут проводиться такие исследования, как УЗИ сердца, ВЭСОГ, компьютерная томография, показатели свертываемости крови (например, D-dimer).

Каковы методы лечения ТЭЛА у пациента с генетической коагулопатией?

Лечение ТЭЛА у пациента с генетической коагулопатией может включать в себя антикоагулянтные препараты (например, гепарин), тромболитическую терапию, хирургические методы (например, эмболэктомия).

Каков прогноз для пациента с генетической коагулопатией после ТЭЛА?

Прогноз для пациента с генетической коагулопатией после ТЭЛА зависит от множества факторов, включая тяжесть состояния, наличие сопутствующих заболеваний, своевременность начала лечения. Важно обратиться к врачу для определения индивидуального прогноза и плана лечения.