Дистопия почки - симптомы и лечение

Аномалия расположения почек (Дистопия почки) — это врождённое нарушение развития, при котором одна или обе почки находятся в необычном месте в области поясницы. Чаще всего такие почки располагаются ниже поясничного отдела позвоночника, в крестцово-подвздошной области или тазу, иногда в грудной области.

Дистопия почки

Данное состояние также известно как эктопия. Из-за разных местоположений эту аномалию также часто называют «блуждающей почкой». Этот термин объединяет две патологии: дистопию и нефроптоз. Нефроптоз — это приобретенное состояние, при котором нормально расположенная почка смещается вниз по каким-то причинам.

Распространенность аномалии расположения почки

Аномалия почки наблюдается у 1 из 800–1000 новорожденных и часто диагностируется уже в период внутриутробного развития. Существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию и нарушение эмбриогенеза на стадии перемещения и ротации почек. Эта патология более часто встречается у мальчиков. Аномалия левой почки встречается в 2–3 раза чаще. Примерно в 14% случаев аномалия затрагивает единственную почку, которая имеется по рождению.

Патология передается по аутосомно-рецессивному типу, т.е. когда дефектный ген наследуется от обоих родителей .

Причины аномалии расположения почки

Существуют различные причины врожденных аномалий развития мочеполовой системы, включая аномалию расположения почки (по Г. И. Лазюк, 1991):

1. Внутренние причины:
2. генетические мутации;
3. эндокринные нарушения во время беременности, такие как гестационный диабет или сахарный диабет;
4. раннее созревание половых клеток (яйцеклетки матери или сперматозоиды отца);
5. возраст родителей (достоверной информации недостаточно).
6. Внешние причины:
7. физические факторы: воздействие радиации, давление матки или миома на плод при недостатке воды;
8. химические факторы: лекарства, которые принимала матерь во время беременности (изотретиноин, карбамазепин, стрептомицин ), химические вещества из быта и промышленности, гипоксия плода, курение, употребление алкоголя, наркотиков, недостаточное питание во время беременности;
9. внутриутробные инфекции: вирусы, микоплазмы, протозоиные инфекции .

Если у вас возникли подобные симптомы, обратитесь к врачу. Не занимайтесь самолечением, так как это опасно для вашего здоровья!

Обычно дистопия почки не проявляется симптомами и обнаруживается случайно во время УЗИ или МРТ. Однако в некоторых случаях все же могут возникнуть симптомы, например при изменении положения тела, физическом напряжении или метеоризме могут возникнуть боли.

Симптомы дистопии почки можно разделить на две группы: первая связана с изменениями в работе почки, а вторая — с давлением смещенного органа на окружающие ткани и органы.

Первая группа симптомов включает:

• уменьшение мочеиспускания;
• затрудненное, болезненное и частое мочеиспускание (строгурь);
• задержка мочи и невозможность опорожнения мочевого пузыря (острая, хроническая, парадоксальная ишурия);
• недержание мочи.

Дистопия почки часто сопровождается гидронефрозом, калькулезом и пиелонефритом. Поэтому к симптомам могут присоединиться признаки этих заболеваний, например боль в спине или боку.

Ко второй группе симптомов относятся болевые ощущения, возникающие при давлении на окружающие органы или нервные сплетения.

Симптомы зависят от расположения почки:

• при сильном давлении на кишечник появляются боли в животе, метеоризм, запоры, тошнота и рвота;
• давление на желчевыводящие пути может имитировать приступ желчнокаменной болезни;
• тазовая дистопия вызывает боли в прямой кишке и придатках у женщин, что может привести к геморрою, циститу и нарушению опорожнения мочевого пузыря;
• при локализации в грудной клетке отмечаются боли за грудиной, часто развивается диафрагмальная грыжа.

Возникновение аномалий происходит в период эмбрионального и фетального развития, а именно с 2-й по 8-ю и с 9-й недели беременности. Особую угрозу представляют второй и третий месяцы: дистопия почек формируется на 51–56-й день внутриутробного развития. Именно в это время женщине в ожидании ребенка необходимо быть особенно осторожной. Генетическая предрасположенность в сочетании с неблагоприятными факторами в это время способствуют нарушению подъема, миграции и вращения почек.

Изначально почки (метанефросы) расположены очень близко друг к другу в полости малого таза, с направлением ножек почек вперед.

Метанефрос

До конца не исследован механизм окончательного перемещения почек в брюшное пространство, но, вероятно, рост нижней части эмбриона играет ведущую роль. При взобре почек их лоханки поворачиваются на 90° после прохождения точки разделения аорты на правую и левую общие подвздошные артерии. Подъем завершается к 9-й неделе, когда почки сближаются с надпочечниками.

Миграция может быть прервана на любом этапе, что приводит к формированию аномалий положения почки — дистопии, нарушению вращения. Чем ниже находится почка, тем сильнее нарушена ее функция.

Часто аномалии взаимного расположения почек вызваны спайкой метанефрогенных бластем (окончательных почек, с различными вариантами сращения) до начала или на ранних этапах их миграции из нижнего конца зародыша. Это нарушает обычные механизмы миграции и вращения спаянных почек, что приводит к сочетанию аномалии расположения почек и дистопии.

Поражение в дистопии:

• однонаправленная;
• двунаправленная .

По наличию смещения:

• гомолатеральная — почка смещена в пределах одной стороны.
• гетеролатеральная (перекрёстная) — почка смещена в противоположную сторону .

Гомолатеральная и гетеролатеральная дистопия

По расположению:

• Поясничная дистопия. Присутствует в 66,8 % случаев . Почечные артерии отходят от аорты между II поясничным позвонком и бифуркацией аорты, что приводит к нижнему расположению почки. Почка повернута вперед, ощущается в области подреберья как нежное, немного подвижное образование. В большинстве случаев проявляется без симптомов и может быть ошибочно принята за нефроптоз.
• Тазовая. Обнаружена у 21,3 % пациентов . Почечные артерии отходят от внутренней подвздошной артерии, что может привести к центральному расположению почки в крестцовой впадине или между прямой кишкой и мочевым пузырем у мужчин и в пространстве Дугласа у женщин. Мочеточник короткий при такой дистопии. Давление дистопированной почки на соседние органы (подвздошные сосуды, симпатическое нервное сплетение, пр rektalny’st’, mochevoy puzyr’, matka), поэтому клинические проявления могут возникнуть даже без патологии в самой почке. Кроме того, почка смещения часто принимается за объемное образование, а операция в малом тазу при такой патологии имеет свои сложности и особенности.
• Подвздошная. Составляет 11,9 % случаев . Особенность этой почки заключается в том, что почечные артерии отходят от общих подвздошных артерий, что делает ее расположение в подвздошной ямке. При ощупывании почка чувствуется в брюшной полости как нежное, немного подвижное образование.
• Внутригрудная (субдиафрагмальная, торакальная). Это редкий тип смещения — в литературе описано не более 100 случаев. При такой патологии почечные артерии отходят на уровне XII грудного позвонка, что приводит к очень высокому расположению почки между плеврой и задней поверхностью грудной клетки, иногда даже в грудной клетке . Сосуды и мочеточник при этом смещении значительно длиннее. По симптомам и данным рентгенографии внутригрудная дистопия может напоминать опухоль средостения, проявляться одышкой или болями за грудиной во время еды. Кроме того, внутригрудную почку могут принять за абсцесс или осмолоченный plevrit .

Типы дистопии по локализации

У необычно расположенной почки обычно не возникает проблем с здоровьем и осложнений: функцию изменённой почки может полностью компенсировать здоровая. В редких случаях при нарушении строения кровоснабжающей системы и/или сильном изменении длины и формы мочеточников возникает гидронефроз, мочекаменная болезнь и пиелонефрит. Развитие этих заболеваний связано с добавочными почечными сосудами, повышением внутрипочечного давления, затруднённым оттоком мочи и, как следствие, уростазом — её задержкой.

Гидронефроз

Характерные симптомы пиелонефрита включают тупую ноющую боль в боку на стороне поражения или опоясывающего характера, повышенную температуру, озноб, слабость, утомляемость, небольшую отёчность. Проявления мочекаменной болезни: почечная колика, резкая нестерпимая боль, тошнота и рвота во время приступов боли, болезненные ощущения при мочеиспускании.

Сужение почечных сосудов может привести к нефрогенной артериальной гипертензии. Скорость её развития зависит от степени изменений мочеточников, почек и их кровоснабжающей системы.

Особое внимание следует обратить на состояние почек во время беременности. В этот период происходит ряд изменений в общем и внутрипочечном кровообращении, работе почечных канальцев, водно-солевом обмене и состоянии мочевыводящих путей. Эти изменения могут привести к тяжёлым токсикозам у женщин с необычным расположением почек. Пациенткам необходимо регулярно проходить обследования, чтобы своевременно выявлять и корректировать отклонения. Тазовое расположение почек также может быть препятствием для естественных родов через родовые пути.

Существует высокая вероятность случайного повреждения необычно расположенной почки во время операций на брюшной, тазовой или грудной области, если пациент и врачи не знали о её аномальном расположении. Поэтому, если вам известно об аномалиях в расположении почек, необходимо предупредить лечащего врача заранее.

Поиск дистопии — несложная задача, однако для этого требуется провести ультразвуковое исследование (УЗИ) почек — первый шаг при подозрениях на неправильное расположение или подвижность почек. Исходя только из симптомов, легко спутать эту проблему с другими заболеваниями, поэтому при диагностике заболеваний с подобными проявлениями важно помнить о возможной дистопии и, по рекомендации врача, провести УЗИ.

Диагностика дистопии почек до рождения

В период беременности женщинам обязательно проводят УЗИ в рамках перинатального скрининга. В России это делается дважды: один раз с 11-й почти до конца 14-й недели и второй раз с 18-й по 21-ю неделю. При первичном скрининге можно подозревать врожденные аномалии развития плода, включая дистопию почки.

Дистопия почки у плода не считается смертельным дефектом мочеполовой системы и не требует прерывания беременности. Необходимость дополнительной диагностики определяется индивидуально; при подозрении на аномалии развития беременную женщину направляют в областной перинатальный центр для дополнительного обследования. В сложных случаях беременность контролируется специалистом в отделении патологии беременности.

Диагностика дистопии почек у детей

Врач-педиатр может обнаружить аномалию положения почки при пальпации ребёнка, выявив плотное, безболезненное и неподвижное образование в брюшной полости. В первом месяце жизни у всех детей проводится скрининг, который включает УЗИ почек, помогающее определить наличие дистопии.

Диагностика дистопии почек у взрослых

Ультразвуковое исследование остается важным методом диагностики взрослых. Если почка не видна в типичном месте, проводится расширенное УЗИ поиска возможных дистопий.

УЗИ почек

УЗИ почек помогает выявить отсутствие почки в обычном месте и отличить дистопию от нефроптоза, с помощью ортостатической пробы: при нефроптозе почки в положении лежа находятся на уровне поясницы, а при вертикальном положении (сидя или стоя) смещаются.

Внутригрудное расположение почки определяется через обзорную рентгенографию грудной клетки, что иногда случайно обнаруживается при флюорографии.

При ректальном осмотре у мужчин и вагинальном или бимануальном осмотре у женщин врач может определить в тазу плотное, безболезненное и неподвижное образование.

Для установления точного диагноза проводятся дополнительные обследования:

• клинический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• МСКТ почек;
• радиоизотопная ренография;
• МРТ;
• экскреторная урография;
• ретроградная пиелография;
• почечная ангиография.

Современные методы диагностики дистопии включают УЗИ, МСКТ и МРТ.

Дополнительные методы помогают различить дистопию с опухолями почек, кишечника или яичников. Местоположение почки в тазу может напоминать кисту яичника, увеличенную матку, внематочную беременность или воспалительные процессы в малом тазу. Грудная дистопия требует исключения кист средостения или лёгкого, опухолей или абсцессов.

Также нередко обнаруживается наличие крови в моче — эритроцитов. При морфологическом исследовании эритроциты остаются неизменными, обычно это микрогематурия (кровь в моче невидима невооруженным глазом — только под микроскопом).

При случайном обнаружении дистопии почки во время УЗИ оценивают размер, структуру почки, соседние органы и сосуды. При выявлении изменений врач направляет пациента к урологу для дальнейшего обследования и лечения при необходимости.

Особенности ультразвуковой диагностики дистопии почек

Во время обследования пациент лежит на спине или на боку, УЗИ проводится на вдохе и на выдохе. Обе почки исследуются в продольной и поперечной плоскостях. При дистопии почки часто находятся в тазу, рядом с подвздошными сосудами. Наполненный мочевой пузырь помогает оценить органы таза, поэтому при подозрении на тазовую дистопию рекомендуется провести УЗИ с мочевым пузырём.

При тазовой дистопии почка располагается ниже бифуркации аорты, которая служит анатомическим ориентиром.

Бифуркация аорты

При поясничной и подвздошной дистопии почка находится выше бифуркации. Размеры дистопированной почки обычные, структура не нарушена. При визуализации лоханки ее определяют по передней поверхности почки из-за неполноты ротации.

Если у пациента нет жалоб, дистопированная почка не изменена, а окружающие органы и сосуды не передавлены, врач информирует пациента об отмеченных особенностях, которые также фиксируют в протоколе УЗИ.

При нормальных результаты анализов и отсутствии жалоб лечение не нужно. В таких случаях проводят профилактику образования камней и развитие инфекций.

Для этого рекомендуют соблюдать ряд простых правил:

• пить не менее 30 мл на 1 кг веса в день;
• уменьшить потребление полуфабрикатов и консервов, добавить в рацион больше овощей, круп, фруктов;
• делать достаточное количество физических упражнений — например, ходить пешком 30 минут в день;
• регулярно очищать кишечник — хотя бы раз в сутки.

Подход к дистопии почки максимально консервативный, то есть за состоянием пациентов стараются следить, чтобы предотвратить или своевременно выявить возможные осложнения и избежать операции.

Хирургическое перемещение почки в нормальное положение крайне сложно из-за рассеянного типа кровообращения и малого диаметра сосудов.

Операцию обычно выполняют при дистопии, осложненной гидронефрозом или калькулезом, чтобы удалить камни и восстановить выведение мочи. При гибели дистопированной почки проводят нефрэктомию — удаление почки. Восстановительный период после нефрэктомии длится примерно шесть недель. В этот период важно здорово питаться, воздерживаться от алкоголя, ограничить физическую активность, носить поддерживающий бандаж. После операции оставшаяся почка увеличивается, чтобы обеспечить достаточный объем и уровень фильтрации.

После операции в течение первого года УЗИ брюшной полости проводят каждые три месяца. Также пациенту необходимо сдавать биохимический анализ крови и делать рентгенографию легких. Если нет осложнений, в последующие годы профилактический осмотр следует проходить раз в 6 месяцев.

При выявлении острого пиелонефрита проводят антибактериальную терапию. Антибиотики подбирают в зависимости от формы заболевания и возбудителя инфекции. При нефротической артериальной гипертензии используют блокаторы кальциевых каналов, диуретики и другие препараты.

При болевом синдроме применяют спазмолитики, обезболивающие препараты, такие как Метамизол натрия, Питофенона гидрохлорид, Фенпивериния бромид. Можно использовать нестероидные противовоспалительные препараты, которые помимо обезболивающего эффекта оказывают противовоспалительное действие.

Если следовать советам врача, то у пациентов с дистопией почки срок жизни такой же, как и у остальных людей.

Негативное воздействие на продолжительность и качество жизни могут оказывать острый пиелонефрит, вазоренальная гипертензия, гидронефроз и различные опухоли. Чем раньше и сильнее нарушается функция почек, тем неблагоприятнее прогноз.

Для выявления осложнений вовремя, пациентам с дистопией почки рекомендуется проходить ежегодное обследование у уролога. Беременные с аномальным расположением почек должны быть под наблюдением акушер-гинеколога и уролога с самых первых недель беременности для профилактики и своевременного выявления осложнений.

Предупредить развитие дистопии почек нельзя, так как это врожденное заболевание. Чтобы снизить риск этого заболевания у беременных женщин, занятых на производствах с опасными веществами, рекомендуется изменить рабочую должность и избегать контакта с вредными химикатами во время беременности. Для уменьшения риска инфекций, если в крови нет необходимых антител, рекомендуется вакцинироваться от известных тератогенных вирусных инфекций (краснухи, ветряной оспы, кори и новой коронавирусной инфекции) при планировании беременности.

1. Научное сообщество нефрологов России. Нефрология. Национальное руководство / составители Н. А. Мухин, В. В. Фомин. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 900 страниц.
2. Пушкарь Д. Ю. Урология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 384 страницы.
3. Трухан Д. И., Викторова И. А. Заболевания почек и мочевых путей: учебное пособие. — М.: Практическая медицина, 2011. — 159 страниц.
4. Урология. От проявлений к диагнозу и терапии. Иллюстрированное руководство / составители П. В. Глыбочко, Ю. Г. Аляев, Н. А. Григорьев. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 148 страниц.
5. Старец Е. А., Никитина Н. А., Калашникова Е. А. и др. Врожденные аномалии расположения и поворота почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, физическое развитие, диагностика, лечение и профилактика // Здоровье ребенка. — 2015. — № 6. — Стр. 87.
6. Спахи О. В., Лятуринская О. В., Запорожченко А. Г. Аномалии почек: учебное пособие. — Запорожье: ЗГМУ, 2016. — 119 страниц.
7. Бабанов С. А., Агаркова И. А. Фармакотерапия при беременности и лактации // Трудный пациент. — 2009. — № 12. — Стр. 27.
8. Антонов А. В., Ядыкин А. А., Макаров С. А. Лапароскопическая нефрэктомия при тазовой дистопии почки, осложненной терминальным гидронефрозом // Урологические ведомости. — 2015. — № 1. — Стр. 54.
9. Кучук Э. Н., Висмонт Ф. И. Патологическая физиология почек: учебно-методическое пособие. — Минск: БГМУ, 2011. — 41 страница.
10. Захарова Е. В. Нефрологические аспекты беременности (диагностика, тактика, прогноз) // Гинекология. — 2008. — № 6. — Стр. 4–12.
11. Боковая почка // Национальный институт диабета и болезней почек и пищеварительной системы. — 2019.
12. Зуева Т. В., Жданова Т. В. Артериальная гипертензия при хронических болезнях почек: современное состояние проблемы // Лечащий врач. — 2020.
13. Акопян Г. Н. Жизнь после удаления почки: диета, мониторинг состояния // Клиника урологии имени Р. М. Фронштейна Первого МГМУ имени И. М. Сеченова. — 2020.
14. Тератология человека: руководство для врачей / составитель Г. И. Лазюк. — 2-е издание, переработанное и дополненное. — М.: Медицина, 1991. — 480 страниц.
15. Weiner Е., Haratz К., Ram М., Leibovitz Z. Двусторонние материнские тазовые почки, препятствующие как опухоли плазенты: сонографическая диагностика и акушерское ведение // Отчеты о случаях акушерства и гинекологии. — 2015.ссылка