Врожденный стридор - симптомы и лечение

Стридор — это грубый звук различной высоты, возникающий при прохождении воздушного потока через суженный участок верхних дыхательных путей.

Показатель тяжести заболевания не зависит от характера стридора. Его считают тревожным сигналом, если наблюдаются такие симптомы, как одышка, цианоз (посинение кожи), ухудшение общего состояния.

Врожденный стридор гортани характеризуется отсутствием аномалий в развитии дыхательных путей, чаще всего благоприятным прогнозом (более чем в 70 % случаев) и временным характером с самостоятельным исчезновением к 1-3 годам. Немецкие педиатры первыми описали этот синдром еще в XIX веке. Хирурги конца XIX века подтвердили, что при данном синдроме гортань не повреждена. Диагностика на фоне нормального дыхания показала, что врожденный стридор обусловлен ларингомаляцией — аномальной мягкостью хрящей, приводящей к спадению детской гортани.

Ларингомаляция

Ларингомаляция — это врожденная аномалия, чаще всего вызывающая стридор у новорожденных или детей в возрасте 1-4 недель.

Имеются данные, что ларингомаляция является генетически обусловленным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования. Ее частота в популяции составляет более 4 %, а доля среди всех случаев врожденного стридора — более 40 %. Задержка развития гортани внутриутробно считается причиной ларингомаляции.

Аутосомно-доминантное наследование

Ранее врожденный стридор включался в Международную классификацию болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) как самостоятельное заболевание под кодом Р31.4. Однако сейчас такого диагноза в МКБ нет, так как с 2014 года «стридор» признан симптомом, а не болезнью. Это может вызвать путаницу, поскольку в медицинских учебниках советского периода термин «врожденный стридор» употреблялся только для обозначения «ларингомаляции». Проблема заключается в том, что врожденный стридор гортани может быть признаком не только ларингомаляции, но и других, в основном неврологических нарушений. Однако большинство англоязычных источников по сей день считают термины «врожденный стридор» и «ларингомаляция» синонимами.

Теории происхождения ларингомаляции:

• анатомическая — заболевание происходит из-за изменения размеров структур гортани;
• хрящевая — причиной болезни являются изменения внутренней структуры хрящей гортани;
• неврологическая — расстройство вызвано нарушениями нервно-мышечной координации гортани.

Значительную роль в развитии аномалии играют провоцирующие факторы: токсоплазмоз и вирусные заболевания матери во время беременности.

При выявлении аналогичных признаков рекомендуем обратиться к врачу. Самолечение может быть опасным для вас!

Стридор может иметь разнообразные характеристики, такие как дрожащий, свистящий, музыкальный, различной громкости, постоянный или зависящий от положения тела. Существуют следующие виды:

• инспираторный – во время вдоха;
• экспираторный – во время выдоха;
• смешанный – во время вдоха и выдоха.

В зависимости от места сужения, стридор приобретает свои особенности, позволяющие его отличить. К сожалению, это все субъективные признаки, которых недостаточно для точного диагноза.

Характеристики стридора и других признаков поражения дыхательных путей в зависимости от места обструкции (преграждения просвета)

@media screen and (max-width: 767px) {.tg {width: auto !important;}.tg col {width: auto !important;}.tg-wrap {overflow-x: auto;-webkit-overflow-scrolling: touch;margin: auto 0px;}}

Выраженность клинических признаков может быть различной и зависит от степени стеноза (сужения просвета) дыхательных путей: от легкой формы со редкими эпизодами стридора до тяжелого состояния, угрожающего жизни, с задержкой дыхания и развития ребенка. В большинстве случаев ларингомаляция проходит легко и не требует специального лечения.

При ларингомаляции наблюдаются:

1. Инспираторный стридор. Подозрения на стридор могут возникнуть уже в первые недели жизни. Звук напоминает воркование голубей, мурлыканье кошки, кудахтанье курицы. Постоянный, не исчезает при закрытии ноздрей или надавливании на язык. Звук меняется в зависимости от положения ребенка: усиливается в положении на спине и утихает — в положении на животе. Нарушение дыхания чаще не представляет опасности для жизни, однако иногда возникают затруднения при еде. Опадание межреберных промежутков указывает на тяжесть симптомов, обычно такие дети не могут нормально питаться. Это состояние также известно как синдром «кошачьего крика», потому что напоминает ослабленное мяуканье кошки.
2. Дисфагия (редкий признак) — нарушение глотательного акта. Важно оценивать время, необходимое младенцу для приема пищи и определить частоту «рыганий». При ларингомаляции они могут возникать после каждого приема пищи.

Точных сроков проявления признаков данной патологии нет, но можно ориентироваться на среднестатистические данные:

• стр и для появляется на 2-4 неделе жизни;
• наиболее выражен в первые месяцы жизни;
• в среднем к 18 месяцам исчезает (диапазон 12-24 месяца).

Гортань — это полость, образованная хрящами, соединенными связками и мышцами. Одни хрящи выполняют защитную и структурную функции, другие принимают участие в расширении голосовой щели при вдохе и сужении при произношении звуков. Внутренняя поверхность этой полости выстлана слизистой оболочкой. Голосовая щель сформирована голосовыми связками, выше них находится надголосовой отдел гортани, ниже — трахея.

Строение гортани

Дефекты развития гортани возникают при формировании ее просвета на 7-8 неделе беременности.

Патогенез врожденного стридора связан с опущением надгортанника и складок черпаловидно-надгортанных, а также смещением лишней слизистой оболочки клиновидных хрящей. Стрекотание возникает из-за спадения надголосовых структур во время вдоха, изменение потока воздуха от плавного к турбулентному. При выдохе надголосовые структуры смещаются наружу, поэтому выдох происходит свободно, воздух движется ровно и стрекотания нет.

При других аномалиях гортани патогенез стреда отличается. Независимо от причины (воспаление, паралич или опухоль) происходит сужение гортани, которое не меняется во время дыхания (вдох-выдох). В этом случае стидор будет стойким или смешанным (двухфазным).

На схеме ниже изображен патогенез врожденного стридора гортани. Как видно, стрекотание — только «верхушка айсберга». Его наличие — повод для обследования ребенка независимо от наличия объективных серьезных симптомов или врожденных дефектов дыхательных путей.

Патогенез стридора

Нарушение работы надгортанника влияет на состояние пищеварительной системы. Опущение надголосовых структур во время вдоха вызывает увеличение отрицательного давления, которое, как насос, приводит к попаданию желудочного содержимого в пищевод, а затем через глотку в верхние дыхательные пути. Кислотное содержимое раздражает слизистую гортани, вызывая отек, что усугубляет состояние ребенка.

Встречаемость аномалий развития гортани у новорожденных составляет от 1:10000 до 1:50000. Это редкое заболевание обычно описывается в медицинских изданиях в виде клинических случаев.

Существует множество различных аномалий гортани и трахеи, собранных в классификации. Например, отечественная медицина использует классификацию врожденных пороков гортани от профессора Э. А. Цветкова. Согласно этой классификации, ВПР гортани можно разделить на четыре основные группы:

1. Тканевые (83,1 %):
2. дисплазия (аномальное развитие тканей);
3. гипоплазия (недоразвитие хрящевой структуры гортани);
4. дисхрония (нарушение темпов развития).
5. Врожденные опухоли (6,5 %).
6. Нейрогенные пороки развития (6,5 %).
7. Органные (3,9 %):
8. агенезия (полное отсутствие гортани) и аплазия (недоразвитие) отдельных хрящей гортани;
9. гипергенезия и гипогенезия (врожденное сужение или расширение просвета гортани);
10. дисгенезия (неправильное сращение пластинок щитовидного хряща, изменением формы надгортанника, изменение формы и локализации черпаловидных хрящей, расщепление пластинки перстневидного хряща, перераспределением его массы, отсутствием части хряща);
11. персистенция (сохранение элементов, которые в процессе эмбриогенеза должны подвергнуться обратному развитию и отсутствовать к моменту рождения ребенка, например задняя расщелина гортани);
12. дистопия (неправильное положение гортани с нарушением взаимосвязи с другими органами).

Зарубежная литература предлагает классификацию ларинго-трахеальных аномалий развития, где врожденные патологии организованы по клиническим проявлениям.

Клиническая классификация ларинго-трахеальных аномалий развития:

1. Аномалии развития, несовместимые с жизнью:
2. аплазия;
3. атрезия;
4. Аномалии развития, которые вызывают расстройства дыхания (врожденный стридор):
5. ларингомаляция, трахеомаляция (слабость хрящевых полуколец трахеи, обеспечивающих каркасную функцию дыхательных путей);
6. стеноз (частичное либо полное закрытие просвета гортани);
7. врожденный паралич возвратного гортанного нерва;
8. ларингоцеле (возвышение слизистой оболочки над гортанными желудочками), трахеоцеле (воздушное или воздушно-жидкостное образование, которое сообщается с просветом трахеи), кисты;
9. подскладочные гемангиомы (сосудистые новообразования);
10. аномалии развития хрящевой ткани;
11. аномалии развития крупных сосудов, затрагивающие трахею и гортань;
12. Аномалии развития, вызывающие дисфагию и дыхательные нарушения
13. расщелины;
14. трахеопищеводные фистулы (патологическое соустье, соединяющее просвет дыхательного горла с пищеводом);
15. Аномалии, которые не проявляются клинически (аномалии развития надгортанника).

Из классификации видно, что аномалии, проявляющиеся стридором, указаны во втором пункте. Они могут быть как редкими и фатальными, как, например, атрезия гортани, так и более распространенными и безвредными, как ларингомаляция.

При ларингомаляции, в отличие от других причин стридора (таких как паралич голосовых складок, респираторный папилломатоз, подскладочная гемангиома, кисты, ларингоцеле, эпиглоттит), внешнее дыхание не нарушено, нет одышки, цианоза, участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры: втяжения яремной и надключичных ямок, межреберий; раздувания крыльев носа.

Тем не менее, ухудшение дыхания может происходить во время простуды, ОРЗ, что объясняется анатомо-гистологическими особенностями слизистой оболочки гортани, богато снабженной сосудами и лимфоидной тканью, которые, отекая, сдавливают дыхательные пути снаружи. Это состояние известно как «ложный круп» и наблюдается не только у детей с ларингомаляцией.

Представленные симптомы стридора приводят к гипоксии, что ведет к развитию энцефалопатии (поражение головного мозга, нарушение работы ЦНС).

К осложнениям стридора также следует отнести ларингит, трахеит (воспалительные процессы в гортани, трахее).

ОРВИ у ребенка с врожденным стридором часто приводит к синдрому дыхательной недостаточности.

Проведение сбора анамнеза. Для оценки серьезности заболевания врачу необходимо обратить внимание на следующие моменты:

• как проявляется храп во сне (уменьшение или увеличение);
• когда происходит усиление храпа (физическое или эмоциональное напряжение);
• была ли кислородная недостаточность при родах;
• наблюдаются ли неврологические признаки у ребенка;
• увеличивается ли он в весе;
• возникают ли проблемы с кормлением (выбрасывание, удлиненное время еды, кашель, рвота).

Процедура фиброларингоскопии — метод исследования гортани с применением гибкого эндоскопа после предварительного наложения местного анестетика на слизистую носа или через полость рта у маленьких детей. Зонд вводится до голосовой щели и в этом месте оценивается ее просвет при вдохе-выдохе. Плач не препятствует осмотру. Этот метод считается достаточно информативным, посмотрев просвет гортани с его помощью, можно определить причину храпа. Фиброларингоскопия не требует специальной подготовки, но желательно проводить ее спустя некоторое время после еды.

Исследование методом фиброларингоскопии

Применение рентгенологического метода крайне низкоэффективно в диагностике ларингомаляции, так как его сложно оценить и подозрительно интерпретировать. Но с его помощью, сделав снимки гортани и трахеи в боковой проекции, можно обнаружить четкие деформации контуров глотки .

Измерение газов в крови. Норма давления газов капиллярной крови составляет 80-105 мм рт. ст. для кислорода (рО2) и менее 40 мм рт. ст. — для углекислого газа (рСО2). У детей с хронической кислородной недостаточностью уменьшается уровень растворенного кислорода и увеличивается концентрация углекислого газа в крови, что указывает на серьезность состояния. Около 98 % детей с храпом испытывают хроническую кислородную недостаточность .

При наличии у ребенка храпа необходимо обратить внимание на его темпы роста и развития, состояние дыхательной, сердечно-сосудистой системы и начального отдела пищеварительного тракта. Это поможет своевременно назначить лечение.

В литературе есть информация о сочетании врожденных аномалий гортани, которые непросты, как ларингомаляция, и без лечения могут привести к печальным последствиям . Поэтому так важны для малышей регулярные профилактические осмотры, а для пациентов с храпом — обязательная ларингоскопия с использованием фиброволоконного эндоскопа.

Выбор тактики обследования и наблюдения очень сложен. Возраст ребенка, который, как правило, дети первых месяцев жизни, порождает определенные трудности амбулаторного посещения разных специалистов, проведения сложных диагностических процедур. Иногда это «мучительное хождение» не всегда обосновано. Дадим алгоритм наблюдения (обследования) ребенка с врожденным храпом.

Схема наблюдения ребенка с врожденным храпом

Методов лечения ларингомаляции не существует. Если у ребёнка кроме стридора нет других признаков, то назначаются средства для укрепления иммунитета (витамин D, хлорид кальция, ультрафиолетовое облучение). Если возникают проблемы при кормлении, но ребёнок не имеет недостаточного веса, то рекомендуются антирефлюксные препараты.

Оперативное лечение ларингомаляции заключается в супраглоттопластике под общим наркозом при нормальном дыхании.

Этапы операции:

1. Иссечение черпаловидно-надгортанных складок.
2. Резекция клиновидных хрящей.
3. Удаление лишней слизистой черпаловидных хрящей.
4. Контроль с помощью ларингоскопии.

Основные показания для оперативного вмешательства:

• нарушения газового состава крови — гипоксия (рО2 < 63 мм рт. ст.) и избыток углекислого газа в крови (pCO2 > 40 мм рт. ст.);
• задержка физического и/или умственного развития;
• частые рвотные позывы и затруднённое дыхание;
• аспирация — попадание в дыхательные пути при вдыхании жидкостей или твёрдых веществ (например, остатков еды, слюны, кусочков ткани);
• повторяющиеся стенозы гортани, случаи апноэ.

Послеоперационные осложнения встречаются редко, так как эффективность операции оценивается сразу. При успешном результате стридор, одышка, затруднённое дыхание и апноэ исчезают немедленно, частые рвотные позывы прекращаются или значительно уменьшаются. Постепенно насыщение крови кислородом восстанавливается (в среднем + 20 % через месяц) и значительно ускоряется физическое развитие.

Перспективы благоприятны. К концу первого или в начале второго года жизни интенсивность стридорозного дыхания значительно уменьшается, и по мере взросления ребенка симптомы полностью исчезают. Это связано с изменением формы и упругости гортани, а также с положением голосовых связок. Нет опубликованных случаев рецидива ларингомаляции, однако появление стридора как симптома взрослого возраста может быть вызвано другими причинами, такими как воспаление, паралич голосовых складок, образования опухолей, инородные тела в горле.

Менее 5 % детей с ларингомаляцией нуждаются в хирургическом лечении. Эффективность хирургического лечения тяжелых случаев врожденного стридора гортани составляет 98 %. В случае неэффективности первичного хирургического лечения и усугубления признаков стеноза гортани проводят вторичную супраглоттопластику или трахеотомию — разрезание передней стенки трахеи для устранения острого асфиксии и проведения лечебных мероприятий с последующим шитьем операционной раны.

Профилактика врожденного стридора:

1. Меры первичной профилактики не разработаны.
2. Вторичная профилактика у детей раннего возраста направлена на предотвращение развития заболевания. Для этого нужно:
3. регулярно посещать врача (каждый месяц до полугода, затем раз в 2-3 месяца);
4. питаться продуктами с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказаться от консервированной, жареной, острой и горячей пищи;
5. избегать переохлаждения;
6. правильно и своевременно лечить инфекционные заболевания.

1. Работы в области оториноларингологии — раздел хирургии, который занимается проблемами головы и шеи: в 2-х томах / Авторы Энтони П. Склафани, Робин А. Дилески, Майкл Дж. Питман и другие; перевод с английского под общей редакцией Ю. К. Янова. — Москва: «Издательство Панфилова», 2017. – Том 1. — 736 страниц.
2. Практическое руководство по оториноларингологии в клинической сфере / Авторы Р. Пробст, Г. Греверс, Г. Иро; перевод с английского под редакцией А.С. Лопатина. — Москва: «Практическая медицина», 2012. — 384 страницы.
3. Учебное пособие «Оториноларингология» / Под ред. И. Б. Солдатова. 2-е издание, переработанное и дополненное. — Москва: «Медицина», 1997. – 608 страниц.
4. Детская оториноларингология авторства Исхаки Ю. Б., Кальштейн Л. И. Учебник для студентов педиатрических факультетов медицинских институтов. — Душанбе: «Маориф», 1977.
5. Труд «Детская оториноларингология» написан М. Р. Богомильским и В. Р. Чистяковой. — Москва: «ГЭОТАР-МЕД», 2001. – 432 страницы.
6. Исследование о стридоре у новорожденных и детей грудного возраста авторства Ю. Л. Солдатского, Е. К. Онуфриевой, И. В. Масловой. // Материалы V Конгресса педиатров России «Здоровый ребенок». — Москва, 1999.
7. Диагностика и лечение врожденного стридора гортани авторства А. Петруничева, Г. Новика, Э. Цветкова. // Педиатрическая фармакология, 2011; 8(1): 78-82.
8. Работа Лючии Марсеглии, Габриэллы Д’Анджело, Пьетро Импеллиццери, Винченцо Сальво и др. о неонатальном стридоре и кисте гортани: что является первичным? // Педиатрический журнал, 2017; Янв; 59 (1): 115 — 117. ссылка
9. Исследование Д. Х. Наулайна и Г. Зальзала «Страдающий стридором ребенок» // Журнал оториноларингологии, 1991. — Т. 70. — С. 84 – 88.ссылка
10. Труды К. Д. Хартника, Р. Т. Коттона. Страйдор и препятствие дыхательных путей. // Педиатрическая оториноларингология. 4-е издание. Филадельфия, США: W.B. Сондерс; 2003.
11. Исследование Г. А. Сазерленда и Г. Л. Лака «Синдром врожденного обструктивного поражения гортани» // Журнал «Ланцет», 1897; 2: 653-655.
12. Труды Б. Л. Мэтьюза, Дж. П. Литтла, У. Е. Макгуирта и др. О рефлюксе у детей с ларингомаляцией: результаты 24-часового двойного зонда pH-метрии // Журнал оториноларингологии, головы и шеи. — 1999; 120 (6): 860-864. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10352440/ссылка
13. Теория Д. М. Томпсона об аномальной сенсорно-моторной функции гортани при врожденной ларингомаляции // Ларингоскоп. — 2007; 117 (6, часть 2, доп. 114): 1-33. ссылка
14. Исследование Э. Унала, Б. Орана, Т. Байсала и др. Давление в легочной артерии у детей с ларингомаляцией // Международный журнал педиатрической оториноларингологии, 2006; 70 (12): 2067-2071.ссылка
15. Работа Х. Биби, Е. Хволис, Д. Шосеева и др. О распространенности гастроэзофагеального рефлюкса у детей с трехеомаляцией и ларингомаляцией // Грудь., 2001; 119 (2): 409-413. ссылка
16. Хирургическое вмешательство супраглоттопластика при ларингомаляции с обструктивным апноэ во сне авторства М. Э. Заферео, Р. Дж. Тейлора, К. Д. Перейры. // Ларингоскоп. — 2008; 118 (10): 1873-1877. ссылка