Амелобластома - симптомы и лечение

Амелобластома (Ameloblastoma) — это доброкачественная опухоль, которая происходит от зубообразующих тканей. При её увеличении происходит искажение черт лица, перемещение и разрушение зубов.

Амелобластома развивается медленно и без симптомов, чаще всего возникает в области угла и ветви нижней челюсти. Препятствий к воспалению практически нет.

Амелобластома [11]

Существует редкий вариант данной опухоли — злокачественная амелобластома, которая относится к категории раков зубов. Она способна давать метастазы в другие органы, например в кости, селезёнку, печень и лёгкие .

Распространённость амелобластомы

Амелобластомы составляют примерно 1 % от всех случаев опухолей лица. В большинстве случаев они возникают в возрасте 30–40 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто .

Причины возникновения амелобластомы

Точные причины появления амелобластомы не установлены. Согласно одной из версий, она возникает из-за нарушения развития зубного зачатка, по другой — происходит от одонтогенных эпителиальных остатков (островков Малассе).

Если вы обнаружите похожие на симптомы, обратитесь к врачу. Не рискуйте самолечением — это может быть опасно для вашего организма!

Наиболее часто амелобластома возникает в области угла и ветви нижней челюсти, рядом с зубами мудрости . На самом начальном этапе заболевания не проявляются никакие симптомы.

Амелобластома относится к доброкачественным новообразованиям, которые формируются внутри костной ткани нижней челюсти. Обычно она развивается медленно . Если не обращать внимание на эту болезнь, то зубы начинают шататься и сдвигаться, появляются аномалии прикуса. В дальнейшем, при достижении значительных размеров опухоли, лицо может потерять симметрию. Таким пациентам необходимы обширные хирургические вмешательства и продолжительный процесс восстановления.

Иногда амелобластомы сопровождаются костными кистами и неудалёнными зубами. Однако эти процессы могут протекать независимо друг от друга.

Патология амелобластома возникает из-за неконтролируемого деления клеток-предшественников тканей зуба (эмалевого органа), которые остаются после его формирования. В большинстве случаев сами клетки не изменяются, но отличаются друг от друга по расположению и скорости роста. В результате образуется опухоль, которая потихоньку увеличивается, не вызывая беспокойства, пока не достигнет больших размеров.

Что именно стимулирует развитие амелобластомы, до сих пор остается загадкой .

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10) амелобластоме присвоены коды D16.4, D16.5: доброкачественное новообразование костей черепа и лица; доброкачественное новообразование нижней челюсти костной части.

Выделяются два типа амелобластом:

1. Доброкачественные:
2. солидная (поликистозная);
3. уникистозная;
4. внекостная (периферическая);
5. десмопластическая.
6. Злокачественные:
7. метастазирующая амелобластома;
8. амелобластная карцинома .

Все эти формы проявляются одинаково: растут и деформируют лицо. Они различаются только по своей структуре, определяющей тактику лечения.

Поликистозная форма встречается чаще всего, обычно поражает нижнюю челюсть. Возникает из остатков эпителия однотипных зубов. По структуре напоминает пчелиные соты или мыльные пузыри. Опухоль состоит из корпуса эпителиальных клеток, с коллагеновыми волокнами между ними. В клеточном компоненте можно выделить периферическую и центральную части. Периферическая часть включает вытянутые и угловатые клетки (столбчатые и звездчатые). Клетки центральной части своей структурой отдаленно напоминают зубной зачаток.

Исследуя срез опухоли под микроскопом, можно условно выделить шесть подтипов:

• фолликулярную амелобластому — состоит из множества мелких островков клеток, при таком строении чаще всего формируется киста (пустое ограниченное пространство, заполненное жидкостью);
• плексиформную — образована из «склеившихся» островков эпителия с двойными рядами клеток-столбиков, расположенных «спина к спине»;
• акантоматозную — полигональные клетки («звёздочки») теряют свои отростки и образуют кератиновый жемчуг в центре опухоли;
• базально-клеточную — клетки менее столбчатые, расположены в виде листов;
• гранулярную — в цитоплазме звёздчатых клеток появляются крупнозернистые включения (гранулы);
• десмопластическую — наблюдается плотная коллагеновая строма.

Формы амелобластом: A, E — фолликулярная; B, F — плексиформная; C, G — акантоматозная; D, H — десмопластическая [12]

Уникистозная форма — вторая по распространенности после поликистозной амелобластомы. Эта опухоль, обычно развивается в возрасте 20–30 лет. Часто возникает повторно, примерно раз в семь лет . На рентгеновском снимке опухоль выглядит как фолликулярная киста, но без зачатка зуба. Делится на два подтипа: люминальный и интралюминальный. В первом случае стенка кисты выстилается эпителием амелобластомы, во втором — эпителий выступает внутрь полости. Чаще всего на рентгенограмме определяется одна такая полость, но может быть и несколько.

Периферическая форма — самый редкий вариант. Мужчины болеют примерно в два раза чаще, чем женщины, средний возраст пациентов составляет 50 лет . Опухоль возникает в мягких тканях и не прорастает в кости, ограничиваясь слизистой оболочкой десны и альвеолы. Растет медленно и безболезненно. При исследовании среза опухоли напоминает акантоматозный тип поликистозной амелобластомы .

Десмопластическая форма отличается от остальных своим необычным гистологическим и рентгенологическим обликом. На рентгенограмме она имеет нечеткие границы, сменяются плотные и прозрачные структуры с неровными краями. Это указывает на большую агрессивность такой формы по сравнению с другими доброкачественными вариантами. Под микроскопом видно измененную рыхлую соединительную ткань, окружающую островки эпителиальных клеток. Иногда изменения заметны и в костной ткани.

Метастазирующая амелобластома возникает как результат злокачественного преобразования одной из доброкачественных форм. Распространяется метастазами во внутренние органы, чаще всего в легкие. По своему рентгенологическому или гистологическому строению может не отличаться от доброкачественной формы.

Амелобластическая карцинома может развиваться самостоятельно или в результате злокачественной трансформации доброкачественной формы. Амелобластная и амелобластическая — по сути одно и то же, хотя имеют незначительные различия на клеточном уровне. Клетки карциномы становятся низкодифференцированными, т. е. после деления не развиваются и не изменяются. Опухоль быстро и агрессивно растет, ее клетки обладают повышенной митотической активностью — стараются делиться быстрее, формируя две опухолевые клетки из одной. Новообразование становится болезненным, может выходить за пределы костной ткани. Диагностируется гистологически, т. е. исследуется срез под микроскопом.

Характерные признаки амелобластической карциномы:

• множество недифференцированных клеток с ярко выраженными ядрами (ядерный гиперхроматизм);
• наличие зон некроза — часть клеток опухоли может умирать из-за неадекватного обмена питательных веществ и выведения метаболитов жизнедеятельности .

Все осложнения, связанные с амелобластомой, возникают из-за её агрессивного роста. При продвинутых доброкачественных опухолях лицо и зубные дуги могут быть деформированы.

Среди отдалённых осложнений — процесс злоупотребления опухолью. Этот процесс протекает бессимптомно до поздних стадий, на которых обнаруживается несколько опухолей в других органах. С этим сильно падает вес, появляются острые боли. Может быть нарушена работа пораженных органов, например:

• с поражением легких возникают проблемы с дыханием;
• prи продвинутом поражении костей возникают патологические переломы;
• при метастазировании в область ворот печени может появиться механическая желтуха; на ранних стадиях патология выявляется только с помощью биохимического анализа крови (уровня АСТ, АЛТ и щелочной фосфатазы).

Если подозревается амелобластома, то используются следующие методы:

• Рентгенограмма (ортопантомограмма) — на двумерном снимке можно увидеть опухоль с характерными признаками амелобластомы (поражение в виде мыльных пузырей), что позволяет предположить данное заболевание.
• КЛКТ (конусно-лучевая компьютерная томография) — трехмерный снимок предоставляет больше информации о местонахождении опухоли в костной ткани, её размерах и структуре. Однако даже с помощью этого метода будет поставлен лишь предварительный диагноз.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) — выявит патологию в мягких тканях.
• Цитологический и гистологический метод — пункция и трепан-биопсия.

Выбор метода диагностики зависит прежде всего от клинической ситуации и информации, необходимой в данный момент. Первые три метода приведут к финальному гистологическому методу, который чаще всего выполняется после удаления опухоли хирургическим путем. Этот метод помогает определить форму амелобластомы.

Хотя амелобластома крайне редко становится злокачественной (зафиксировано около 30 случаев метастазирующей амелобластомы), целесообразно провести обширное обследование: МРТ всего организма и анализ крови на онкомаркеры (Ki-67, SOX2). Эти исследования помогут заподозрить возможное наличие злокачественной амелобластомы. Определить злокачественность опухоли можно лишь гистологическим методом после операции.

Только после проведения полного комплекса диагностических процедур и тщательного анализа результатов можно установить окончательный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Дифференциальная диагностика

Доброкачественные амелобластомы удаляются оперативно с удалением 1 см здоровых тканей. Для предотвращения рецидива необходимо полностью удалить опухоль. Обычно одновременно проводится восстановительная хирургия нижней челюсти с использованием титановых пластин и аутотрансплантата.

Амелобластная карцинома также подлежит хирургическому удалению, с иссечением большего количества здоровых тканей — 2–3 см. Затем проводится химио- и лучевая терапия: место, где находилась опухоль, облучают рентгеновскими лучами и принимают специальные препараты — цитостатики, которые замедляют размножение клеток, однако, к сожалению, воздействуют не только на опухолевые, но и на все быстро делящиеся клетки организма.

Злокачественная амелобластома удаляется с иссечением 1–2 см здоровых тканей. Химио- и лучевая терапия обычно не требуется. Злокачественная амелобластома может давать метастазы, однако в остальном сохраняет признаки доброкачественной опухоли, то есть сами клетки не испытывают злокачественных изменений. В этом случае лучевая терапия не рекомендуется.

Операцию должен проводить квалифицированный специалист: челюстно-лицевой хирург, пластический хирург, хирург-онколог, оториноларинголог.

Предпочтительно выбрать менее инвазивный хирургический метод, сохраняющий функцию нижней челюсти, не исказивающий лицо пациента и предотвращающий рецидив. При локализации опухоли в костной ткани проводят частичное удаление нижней челюсти с сохранением ее целостности. При обширных амелобластомах, распространяющихся на край нижней челюсти, показано полное удаление нижней челюсти, а при значительном повреждении с вовлечением мыщелкового отростка — его ампутация в пределах здоровых тканей.

Виды операций при амелобластоме

Хирургическое вмешательство зачастую не ограничивается только операцией по удалению опухоли. Из-за отсутствия явных симптомов на ранних стадиях, амелобластому обычно диагностируют достаточно поздно, когда она уже обретает крупные размеры. После удаления могут остаться значительные дефекты, нарушающие функционирование зубочелюстной системы и эстетику лица. Поэтому после удаления опухоли обычно выполняют одну или несколько реконструктивных операций, с длительным периодом реабилитации.

К числу реконструктивных операций относятся:

• пересадка костного трансплантата;
• пересадка кожи и тканевых трансплантов — проводится при деформации мягких тканей.

После таких процедур пациентам рекомендуется находиться в стационаре или следовать режиму больничного листа. Часто требуется иммобилизация челюстей, то есть их фиксация.

Рецидивы доброкачественной амелобластомы встречаются довольно часто и, следовательно, требуют повторной операции, возможно, с последующей восстановительной хирургией. Метастазирующее амелобластома и амелобластная карцинома встречаются крайне редко, поэтому прогнозировать их течение сложно.

Советы для предотвращения амелобластомы

Нет конкретных мер профилактики, поскольку точные причины заболевания пока не установлены. Однако ключевым элементом в лечении остается раннее выявление заболевания, поэтому при первых признаках следует незамедлительно обращаться к специалисту. Регулярные посещения стоматолога (два раза в год) также способствуют раннему выявлению. Особое внимание к своему здоровью должны уделять пациенты, у которых уже была обнаружена и удалена амелобластома.

1. Бабиченко И. И., Семкин В. А., Цимбалист Н. С. Амелобластома. Современная диагностика, клиническая картина и лечение. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 128 c.
2. Рогацкин Д. В. Лучевая диагностика в стоматологии — 2D/3D. — М.: Тарком, 2021. — С. 284, 279, 388, 391.
3. Васильев А. Ю. Лучевая диагностика в стоматологии: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 143, 185, 201.
4. Ланге Р. П., Миллер К. С. Атлас заболеваний полости рта. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — С. 74–75.
5. Семкин В. А., Григорян А. С., Бабиченко И. И., Усачев Е. С., Зарецкая А. С. Особенности хирургической тактики при лечении амелобластических опухолей // Стоматология. — 2012. — № 4. — С. 25–27.
6. Епифанов О. И. Лекции о клеточном цикле. — М.: КМК, 2003. — 60 с.
7. Аснина С. А., Шишкова Н. В. Использование компьютерной томографии при хирургическом лечении околокорневых кист больших размеров // Институт стоматологии. — 2006. — № 1. — С. 60–62.
8. Калакуцкий Н. В., Журавлев И. В. Амелобластома нижней челюсти — особенности дифференциальной диагностики // Институт стоматологии. — 2011. — № 4. — С. 82–83.
9. Gaillard F., Jones J. Ameloblastoma // Radiopaedia. — 2021.
10. Masthan K. M. K., Anitha N., Krupaa J., Manikkam S. Ameloblastoma // J Pharm Bioallied Sci. — 2015. — Р. S167–S170. ссылка
11. Dandriyal R., Gupta A., Pant S., Baweja H. H. Surgical management of ameloblastoma: Conservative or radical approach // Natl J Maxillofac Surg. — 2011. — № 1. — Р. 22–27.ссылка
12. Lee S. K., Kim Y. S. Current concepts and occurrence of epithelial odontogenic tumors: I. Ameloblastoma and adenomatoid odontogenic tumor // Korean J Pathol. — 2013. — № 3. — Р. 191–202. ссылка
13. Ассоциация челюстно-лицевых хирургов и хирургов-стоматологов. Клинический протокол медицинской помощи при доброкачественных опухолях костей черепа и лица. — М., 2014. — 38 с.