Гипоспадия - симптомы и лечение

Гипоспадия представляет собой врожденный дефект развития мочеиспускательного канала у мальчиков, при котором отверстие уретры располагается не на кончике полового члена, а на его нижней поверхности, возле мошонки или в области промежности.

Нормальное расположение наружного отверстия уретры и гипоспадия

Сопутствующие аномалии при гипоспадии

Гипоспадия часто сопровождается изгибом полового члена в различной степени. При различных формах гипоспадии, требуется оценка состояния свободной части полового члена снизу: если она не полностью развита, то головка члена может быть прижата к мошонке или промежности.

Часто гипоспадия сопровождается другими врожденными аномалиями, такими как крипторхизм (невыпадение яичка в мошонку), а также пороками сердца, внутренних органов, аномалиями конечностей, скелета и другими.

Распространенность

Это наиболее распространенная аномалия мочеполовых органов у мальчиков. По статистике, один случай гипоспадии на 200-300 новорожденных мальчиков и один на 200 взрослых мужчин .

Причины и факторы развития гипоспадии

Поскольку гипоспадия является врожденным дефектом, причина заключается в нарушениях развития плода внутри матки.

Основные факторы риска, которые могут препятствовать нормальному развитию мочеиспускательного канала и полового члена плода:

1. Гормональная терапия во время беременности.
2. Воздействие эндокринных дисрупторов — веществ в почве, воде, воздухе, пище и некоторых промышленных продуктах, которые при попадании в организм имеют гормоноподобные эффекты :
3. нарушают функцию яичников матери;
4. вызывают гиперплазию (патологическое увеличение) надпочечников матери;
5. вызывают эндогормональные изменения в организме.
6. Попытка вызвать аборт приемом женских половых гормонов в больших дозах.
7. Внематочное оплодотворение (ЭКО) .

Эксперименты подтвердили влияние гормональной теории на развитие гипоспадии: животным вводили большие дозы эстрогенов, что приводило к гипоспадии у мужского плода или гермафродитизму у женского (сочетание мужских и женских половых признаков и органов).

Некоторые исследователи полагают, что гипоспадия у плода может быть вызвана инфицированием матери токсоплазмозом во время беременности, особенно в первом триместре .

Также есть другие факторы, которые могут влиять на развитие гипоспадии у плода:

• употребление алкоголя женщиной во время беременности;
• использование нерекомендуемых лекарственных препаратов;
• курение;
• осложнения беременности: угроза выкидыша, многоплодная беременность, зачатие с помощью артифициальных методов;
• генетические заболевания, история врожденных аномалий у близких родственников, роды с аномалиями в предыдущих беременностях;
• неблагоприятная экологическая обстановка и хронический стресс .

Необходимо отметить, что эти факторы, в целом, негативно влияют на беременность и могут вызвать другие аномалии развития и осложнения.

При обнаружении подобных симптомов, следует проконсультироваться с медицинским специалистом. Не стоит заниматься самолечением — это может быть опасно для вашего организма!

Основным признаком гипоспадии является иной путь мочеиспускания (не через кончик полового члена, а через его нижнюю часть, область мошонки или промежности). Половой член может быть искривлен, определены изменения в направлении и скорости струи мочи.

Гипоспадия у детей:

Искривление полового члена

Из-за искривления полового члена возможны трудности при половом акте: проблемы с эрекцией и пенисом, введением эрегированного члена во влагалище.

В зависимости от типа гипоспадии проявления могут различаться. При головчатой форме выход уретры находится ниже стандартного места, но выше венечной борозды, а крайняя плоть искажена, есть легкое искривление полового члена.

Венечная форма гипоспадии характеризуется выходом уретры вблизи венечной борозды, искривлением пениса и формой крайней плоти, напоминающей капюшон. При мочеиспускании струя идет не по прямой.

При стволовой форме гипоспадии уретра открывается на стволе пениса, пенис искривлен, струя мочи выходит под углом. Для мочеиспускания нужно поднимать пенис к животу.

При мошоночно-промежностной форме уретра открывается в области мошонки или промежности рядом с анусом, ощущается сильное искривление полового члена.

При «гипоспадии без гипоспадии» уретра расположена правильно, но пенис искривлен, уменьшен в размерах, и его строение отличается от обычного.

Формы гипоспадии

Причиной гипоспадии с точки зрения внутриутробного развития мочеиспускательного канала и полового члена является нарушение роста и развития зародышевых участков будущих органов и тканей, а именно прекращение замыкания уретральной борозды.

У будущих мужского и женского плодов уретра развивается из разных зародышевых структур, поэтому у представительниц женского пола гипоспадии не происходит. Псевдогипоспадия, которую иногда описывают как женскую гипоспадию, следует рассматривать как порок уретро-вагинальной стены, из-за чего мочеполовой синус остается неразделенным.

У будущего мужского плода замыкание уретральной борозды происходит с 10-й по 14-ю неделю эмбрионального развития. Однако болезнь развивается по-разному. Иногда происходит лишь прекращение замыкания уретральной борозды, что становится причиной дистопии (смещения) наружного отверстия уретры. В других случаях прекращается не только замыкание уретральной борозды, но и дальнейший рост дистальной части уретральной пластинки. При этом происходит как дистопия наружного отверстия уретры, так и резкое искривление полового члена вниз. Кроме того, первично нарушается развитие внешних и внутренних половых органов в 8-10% случаев, что может сочетаться с истинным гермафродитизмом.

Гипоспадия в международной классификации болезней имеет код Q54.

Разновидности гипоспадии по положению наружного отверстия уретры 

• Гипоспадия головки — выход уретры расположен на нижней стороне головки полового члена.
• Гипоспадия члена — может быть окологоловчатой, дистальной, средней или проксимальной.
• Мошоночная — уретральное отверстие открывается в области мошонки (может быть дистальной, средней или проксимальной).
• Промежностная — уретральное отверстие находится в области промежности.
• «Гипоспадия без гипоспадии» — это особый случай, когда уретра недоразвита, а кавернозные тела, отвечающие за эрекцию, не соответствуют уретре и останавливаются в своем развитии. Выход уретры располагается на обычном месте, мочеиспускание не нарушено, но наблюдается искривление полового члена.

Виды гипоспадии по степени смещения наружного отверстия уретры

Типы гипоспадии в зависимости от искривления:

• С выраженным искривлением головки.
• Без искривления головки.

Типы гипоспадии в зависимости от сужения уретры:

• С сужением уретры.
• Без сужения уретры.

Потенциальные опасности гипоспадии

Гипоспадия не является смертельным заболеванием, однако оно может серьезно ухудшить качество жизни человека. Одной из основных проблем является изменение процесса мочеиспускания: струя становится нестабильной, что может вызвать раздражение кожи вокруг мочеиспускательного отверстия.

Часто возникают проблемы в сексуальной сфере, так как пенис деформирован и возникают трудности с эрекцией. Также возможны проблемы с Concept XML: hashTagsписанием ребенка из-за уменьшенной площади отверстия уретры и увеличенного пути для сперматозоидов к яйцеклетке. Все это может привести к сильным психическим расстройствам, депрессии.

В редких случаях, когда уретра сужена и мешает нормальному мочеиспусканию, может возникнуть скопление мочи в мочевом пузыре (остаточная моча), что приводит к двустороннему гидронефрозу и постепенному нарушению работы почек.

Обнаружение гипоспадии не представляет сложностей. Как правило, диагноз устанавливается в момент осмотра новорожденного в родильном доме. При осмотре следует обращать внимание на строение полового члена, яичек и промежности. Важно убедиться отсутствии крипторхизма,паховой грыжи и других отклонений.

Для уточнения диагноза и выявления других аномалий (например,пузырно-мочеточникового рефлюкса) целесообразно выполнить УЗИ мочеполовой системы и рентгеноконтрастное исследование мочевых путей.

Лечение проводится исключительно хирургическим методом. Предпочтительно проводить операцию в раннем детском возрасте (до 5-6 лет). Следует отметить, что лечение в центрах с большим опытом операций сопровождается намного ниже процентом осложнений.

Лечение гипоспадии должно решить три основные задачи:

1. Выпрямить половой член и создать запас кожи для последующей уретропластики.
2. Уретропластика и сохранение эффекта выпрямления полового члена.
3. Лечение сопутствующих аномалий: крипторхизма и других.

Наилучшее время для лечения гипоспадии

Начинать лечение лучше всего в раннем возрасте (1-2 года), чтобы к 7-8 годам произошло выпрямление полового члена и можно будет провести уретропластику. В раннем возрасте эрекция не так выражена, что помогает избежать разъединения раны в послеоперационном периоде.

Операция при головчатой и окологоловчатой гипоспадии

<img src="https://okohbvl.ru/ru/wp-content/uploads/gipospadiya-simptomi-i-lechenie.jpg" alt="undefinedОперация при головчатой и окологоловчатой гипоспадии«>

При головчатой и окологоловчатой гипоспадии без кривизны головки главным показанием к операции является сужение наружного отверстия уретры. Такое сужение иногда может привести к серьезным последствиям: атонии мочевого пузыря с образованием остаточной мочи и гидронефрозу. Поэтому рассечение наружного отверстия уретры следует выполнить как можно раньше, желательно в первые месяцы жизни ребенка.

В более позднем возрасте, когда образуется рубцовая ткань возле суженного отверстия уретры, просто рассечение может быть недостаточным. В таких случаях часто приходится выполнять уретропластику: наружное отверстие уретры окружают кольцевым разрезом, выделяют из рубцов на 0,5 см, разрезают и вшивают в кожную рану типа губной свищ.


Хирургическое лечение гипоспадии

Операции при других формах гипоспадии

Все остальные формы гипоспадии требуют предварительного выпрямления полового члена. В настоящее время дистензия (расширение) уретры без предварительного выпрямления не применяется. Используемые методы выпрямления полового члена обеспечивают равномерное распределение кожи в пределах стволовой части члена и создание запаса кожи в зоне предстоящей уретропластики, а формирование лоскутов под головкой и на яичках позволяет использовать кожу из зон, где есть ее избыток (крайняя плоть, мошонка).

Оперативное лечение проводится под общим наркозом. Применение местного обезболивания нецелесообразно, так как оно не позволяет полностью устранить рубцовые ткани, которые иногда проникают в кавернозные тела.

После операции требуется применение широкого спектра антибактериальных средств, противовоспалительных и успокаивающих препаратов. В качестве шовного материала используется синтетический шов, имеющий очень малое сечение (0,1 мм и меньше). Выделение мочи осуществляется путем катетеризации мочевого пузыря уретральным катетером на протяжении 4-5 дней и дольше при необходимости.

Уретропластика

В настоящее время существует несколько методов уретропластики:

• туннелизация и образование соединительной уретры;
• дистензионные методы;
• уретропластика из местных тканей;
• уретропластика с использованием свободных аутотрансплантатов (тканей самого пациента) и гомотрансплантатов (тканей донора): кожи, слизистых оболочек мочевого пузыря, аппендикса, лоскута слизистой из ротовой полости и других.

Активно применяется туннелизация, как метод формирования соединительной уретры на дренажной трубке. Вокруг дренажа образуется нежная соединительная манжета, которая впоследствии эпителизируется и практически не стесняется. Однако такой протез должен находиться в тканях не менее 6 месяцев. Основные требования, которые необходимо строго соблюдать при уретропластике:

• сохранение у новообразованной уретры способности к росту и растяжению;
• создание канала со стойким просветом, который не стягивается.

Уретра, сформированная из свободного аутотрансплантата (кожи, слизистой оболочки, фасции, аппендикса) в значительной степени теряет растяжимость и упругость, отстает в росте по сравнению с нормальными тканями, из-за чего требуется частое расширение (механическое разделение рубцовой ткани).

Идеальным материалом для уретропластики, как по свойствам, так и по расположению, является срединный лоскут кожи полового члена по вентральной (нижней) поверхности от головки до наружного отверстия уретры с окаймлением последнего. Минимальное выделение боковых краев лоскута и хорошее питание на всех этапах операции позволяют сохранить основные биологические свойства кожи срединного лоскута — растяжимость, упругость и способность к росту. Последнее качество играет решающую роль, если уретропластика проводится в детском возрасте.

При недостатке кожи в дистальной и средней третях полового члена следует использовать запас кожи, заложенный в соединенных листах крайней плоти. Если дефицит кожи обнаруживается по всей длине висящего отдела полового члена и наружное отверстие уретры находится не ниже членомошоночного угла, более целесообразно использовать кожу мошонки.

Наличие широкого спектра операционных приемов позволяет выполнить уретропластику при всех формах гипоспадии. Мочеиспускательный канал всегда формируется одним методом. Вариации возникают только при решении второй задачи — при устранении дефекта над созданным каналом.

Уретропластика свободным аутотрансплантатом из кожи мочеточника, кровеносных сосудов, фасции, аппендикса, слизистых оболочек мочевого пузыря не получила широкого распространения из-за тяжелых осложнений, связанных с временным нарушением питания трансплантата, некрозом и септопирозом (отторжением некротического участка), свищами, стеснениями, остановкой роста, потерей растяжимости и упругости. Даже в случае успеха требуется частое расширение.

Лечение «гипоспадии без гипоспадии»

Лечение врожденного недоразвития уретры представляет собой сложную задачу, так как происходит стадия искусственной гипоспадии, когда наружное отверстие уретры, ранее расположенное на обычном месте, после его пересечения перемещается на мошонку или даже на промежность.

Второе обстоятельство, которое существенно затрудняет лечение, — отсутствие кавернозного тела уретры на большом протяжении. Поэтому соединение тонкостенных отрезков после выпрямления члена связано с большими сложностями. Хирургическое лечение при резком искривлении полового члена, как и при гипоспадии, состоит из двух этапов — выпрямления полового члена с последующим рассечением уретры и последующим соединением отрезков уретры.

Осложнения после операции

Чем позже начинается лечение, тем выше вероятность осложнений после операции.

Прогноз. Профилактика

Прогноз после успешно выполненной операции в детском возрасте, как правило, благоприятный. У детей мужского пола, которые перенесли операцию по поводу гипоспадии, есть некоторое увеличение частоты недовольства размером полового члена, однако их сексуальное поведение не отличается от изначально здоровых детей.

Профилактика гипоспадии заключается в устранении всех возможных причин, которые могут вызвать резкие колебания гормонов в крови женщины в период беременности. Также важно исключить общие факторы риска патологического течения беременности, особенно если у женщины уже были случаи рождения детей с врожденными аномалиями.

Список литературы

1. Руководство по клинической урологии / под ред. А.Я. Пытеля. — Медицина, 1970. — С. 325-236.
2. Клинические рекомендации по детской урологии — андрологии. — УроМедиа, 2015. — С. 134-157.
3. Европейские клинические рекомендации по детской урологии в переводе на русский язык. — 2011. — С. 18-21.
4. Morera A., Valmalle A., Asensio M. et al. A study of risk factors for hypospadias in the Rhône-Alpes region (France) // J Ped Urol. — 2006; 2(3): 169-177.ссылка
5. Belman A. B. Hypospadias and chordee / Belman A. B., King L. R., Kramer S. A., eds // Clinical Pediatric Urology. 4th edn. — London, Martin Dunitz, 2002. — p. 1061-1092.
6. Mouriquand O. D., Mure P. Y. Hypospadias / Gearhart J., Rink R., Mouriquand О. D. — Pediatric Urology, Philadelphia, WB Saunders, 2001. — p. 713-728.
7. Wang Z., Liu B. C., Lin G. T., Lin C. S., Lue T. F., Willingham E., Baskin L. S. Up-regulation of estrogen responsive genes in hypospadias: microarray analysis // J Urol. — 2007; 177(5): 1939-1946.ссылка
8. Weidner I. S., Moller H., Jensen T. K., Skakkebaek N. E. Risk factors for cryptorchidism and hypospadias // Jurol. — 1999; 161(5): 1606-1609.ссылка
9. Wogelius P., Horvath-Puho E., Pedersen L., Norgaard M., Czeizel A. E., Sorensen H. T. Maternal use of oral contraceptives and risk of hypospadias — a population-based case-control study // Eur J Epidemiol. — 2006; 21(10): 777-781.
10. Snodgrass W. T., Yucel S. Tubularized incised plate for mid shaft and proximal hypospadias repair // J Urol. — 2007; 177(2): 698-702.ссылка
11. Perlmutter A. E., Morabito R., Tarry W. F. Impact of patient age on distal hypospadias repair: a surgical perspective // Urology. — 2006; 68(3): 648-651.ссылка
12. Caroline Paquet, Mark H. Yudin. No. 285-Toxoplasmosis in Pregnancy: Prevention, Screening, and Treatment // J Obstet Gynaecol Can. — 2018; 40(8): e687-e693. ссылка
13. The effect of oestrogen and testosterone on the urethral seam of the developing male mouse genital tubercle / S. Yucel, A. G. Cavalcanti, A. Desouza, Z. Wang, L. S. Baskin // BJU Int. — 2003; 92(9): 1016-1021.ссылка
14. Hypospadias : Insights and challenges / I. Rübben, R. Stein // Urologe A. — 2017; 56(10): 1256-1265.ссылка
15. Hypospadias / Alvaro E. Donaire, Magda D. Mendez // StatPearls Publishing. — 2020.ссылка
16. Mayo Clinic. Hypospadias. — 2018.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия — это врожденное заболевание мочеиспускательного канала у мужчин, при котором мочеиспускательное отверстие располагается не на головке полового члена, а на его другой стороне или даже на мошонке.

Какие симптомы сопровождают гипоспадию?

Симптомы гипоспадии могут включать в себя необычное расположение мочеиспускательного отверстия, изгибание полового члена вниз или сторону, затрудненное мочеиспускание, а также другие дефекты в области половых органов.

Как происходит лечение гипоспадии?

Лечение гипоспадии обычно включает хирургическое вмешательство, направленное на исправление дефекта. Хирургия может быть проведена в раннем детском возрасте, чтобы предотвратить возможные осложнения и обеспечить нормальное функционирование половых органов.

Каковы причины развития гипоспадии?

Причины развития гипоспадии не всегда известны, но считается, что генетические факторы и воздействие внешних вредных веществ могут сыграть роль в формировании этого врожденного дефекта мочеиспускательного канала.